- relacionado con deleciones de 11q, 12tri 13q 17p
- Clìnica:
- Presencia de adenopatìas y hepatoesplenomegalia
- predisposición a encapsulados
- laboratorios
- presencia de linfocitosis con sombra de Gumprescth
- Hipogammaglobulinemia, las células B tiene marcador aberrante CD 5(clásico de T) Cd 19, Cd 20 (débil) y cd 25 (activación)
- Existe anemia y trombopenia por presión en MO y por sx de Evans
- Pronóstico:
- El tiempo de duplicación menor habla de agresividad LOL
- puede producir un sx de richter; trasformación a linfoma inmunoblástico :
- sospechar cuando te hable de fiebre, adenopatías aún más grandes y presencia de infiltrado de células grandes linfoideas.
- RAI
- 0 bajo riesgo linfocitosis SP y MO
- I y II además G H E 7 años de vida
- III y IV trombopenia y anemia menos de 4 años de vida
- BINET
- A menos de 3 adenopatías
- B > 3 adenos
- C Trombopenia y anemia
- dX:- NO SE RELIZA PAAF DE ADENOPATÍA
- TX.- el tratamiento se determina, no sólo si existe linfocitosis e hipogammaglobulinemia, además presencia de síntomas GHE, progresión en Médula ósea
Tricoleucemia
- Clínica: habrá esplenomegalia pero no adenopatías
- Suceptibilidad a Legionela
- Lab:
- Te hablarán de la clásica cc con núcleo excéntrico y prolongaciones citoplasmáticas
- Casi no leucocitosis SP
- esta será positiva para los marcadores cd 25 y FART (ÁCIDO TARTÁRICO RESISTENTE)
- DX. médula ósea seca
- Tx. será con clorodexosiadenosina o claridribina
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