- Extravascular: reconocimiento de fc en espleno
- Intravascular: Mediado por complemento activado por anticuerpos
Déficit metabolismo hemoglobina
- el defecto en general es el defecto en los grupo sulfuro en hemoglobina
- Puede existir hemólisis intravascula y extravascular, la primera puede manifestarse desde una úlcera y la segunda con esplenomegalia; esta se debe a la precipitación de la hemoglobina contra la pared del hematíe, le revienta como una globo.
Drepanocítica
- generalmente presenta aumento de hierro por la hemólisis; puede presentar afectación de la retina, inf H. influeza
- El tratamiento se basa en:
- Vacuna contra encapsulados como Neumonía
- opiáceos para control de dolor en infarto óseos o autoesplenectomía
- hidroxiures disminuye producción de hemoglobina S
- ac. fólico para no detener la producción de hemoglobina
- los esteroides no sirven pues la causa es defecto en síntesis hemoglobina
Esferocitosis Hereditaria
- Presencia de esfera chicha para la hemoglobina lo que produce hemólisis osmótica cuando disminuye la glucosa
- Puede presentar cráneo en cepillo por hipertrofia por producción (hiperplasia malar)
- asocia déficit folato
Talasemia
- La más común es Beta talasemia, al faltar beta aumenta la hemoglobina a 2 y fetal, disminuye la a1 que contiene cadenas betas.
- sospecha a partir de VCM disminuido y existencia de aumento número de hematíes.
Hemoglobinuria paroxística Nocturna
- Orina oscura + pancitopenia + trombosis venosa profunda + CD 59
- Dèficit de CD 55 y 59.
- Depósito de complemento tras acidificación de medio
- Orinas oscuras tras evento (por destrucción y paso directo de hemoglobina a orina), trombopenia por trombosis; principalmente porta y mediastínica.
- Leucopenía
- DX. Citometría de flujo--> 59
- Tratamiento: eculizumab ( anti C3) + Esteroides,
No hay comentarios:
Publicar un comentario