Infectologìa.- Tuberculosis

Diagnóstico

• La tuberculina, se mide a las 48 a 72 hrs, el indurado, no el eritema/ su presencia positiva habla de contacto no de enfermedad
• La auramina es un tipo tinción especial para tb
• La tinción de Zieehlnielsen no es específica se puede presentar también en enfermedades como criptosporidium, isospora beli 

Tratamiento

• medicamentos importantes iso, piracinamisa, rifampicina, etambutol y estreptomicina
• La indicación de tratamiento en mantour más cambio de placa o indicios de enfermedad

Embaraza

• Se debe tratar a la embarazada, en caso de enfermedad/ si el mantoux positivo esperar al término del embarazo para quimioprofilaxis

Digestivo & Cirugía.- Divertículos

Sangrado diverticular

• Se localiza este preferentemente en los divertículos derechos, es MASIVA (ergo casi no se presenta oculta, por ser arterial)
• el tratamiento es conservador, menos del 30 % requiere intervención 

Diverticulitis

• Suele ser izquierda. por obstrucción de fecalito
• Se deben utilizar pruebas no invasivas para evitar perforación, de preferencia TAC
• en el caso de absceso el tratamiento si este es mayor de 5 cm es drenar con tc de guía
• el tratamiento de urgencia es intervención de hartmann con anastomosis secundaria, se reserva para las estenosis, en caso de hemorragias no controladas y perforación con peritonitis
• el tratamiento electivo es en cuadros reiterativos, en pacientes jóvenes.
• 
  

Digestivo & Cirugía.- Vesícula biliar

Colecistitis

• se debe enfriar la vesícula, con tratamiento a base de sueroterapia + ab iv --> intervenir mes después

Ileo biliar

• Fisutlización de vía biliar hacia duodeno, presencia de aerobilia
• El lito puede producir obstrucción intestinal

Síndromes poscolecistectomía

• Coledocolitiasis residual
• estenosis de la vía biliar
• muñón cístico largo
• estenosis de esfíntes de oddi

COLEDOCOLITIASIS

• Cirugía definitia : colecistectomía + colangiografía intraoperatoria + extracción de cálculo (cD)
• colecistectomía laparoscópica  (CTL)

paciente sin dilatación --> CTL -/+ colangiografía intraoperatoria

paciente con dilatación de < 8 mm --> colangio RM --> + = CPRE + CTL --> si fracasa CD

Paciente con dilatación evidente --> CPRE + CTL --> fracaso CD

Digestivo & Cirugía.- Complicaciones posoperatorias

Fiebre

• inmediatamente.- reacción suero
• <24 hrs, infección anaerobios, b hemolíticos
• 24 - 48 hrs neumonía, catéteres
• más de 3 días . herida / ITU / Absceso intrabdominal por fugas fístulas / TVP
  

Tipo de herida

• Limpia, cuando no se abre víscera
• limpia contaminada, se abre víscera
• contaminada, la víscera efunde en peritoneo
• sucia, contaminación por heces o pues

ASA

• 1 sano
• 2 enfermo controlado
• 3 enfermo grave, pero no incapacitante
• 4 enfermo grave incapacitante, ICC con repercusiones en otros órganos
• 5 gravísimo

tratamiento

Staph coagulasa - vancomicina 7 días

staph coagulasa ¨+ vancomicina 14 días

e coli, cipro + cedtazidima

Digestivo & Cirugía.- Pólipos y cáncer heredado

por comentar lo pólipos, sobre todo los vellosos, tienden a malignizar

• en caso de resecarse uno a dos, realizar revisión cada 5 a 10 años
• de 3 a 5, o un adenoma avanzado, revisión cada 3
• en caso de sospechar de no eliminación, pues cada 3 meses

los pólipos hiperplásicos no tienden a malignizar
Clasificación

1. Adenomatosos
• Poliposis familiar --> hipertrofia pigmentaria retina
• Gardner --> osteomas mandibulares, quiste epidermoide ovárico
• turcot --> AR , SNC
• Muro Torre --> BAsocelular
2. Harmatosis
• Peut jegher --> hiperpigmentación + ovario o testículo / raramente malignizan
• Cowden --> ginecológicos, bocio, harmatomas cutáneos
• cronhite - Canada --> hiperpigmentación, alopecia, onicodistrofia
• Poliposis juvenil -->  páncreas e intestino delgado

Poliposis hereditaria familiar

• Asocia adenomas
• Teniendo un familiar, buscar pólipos, si se encuentra colectomía total, si no afectación de recto, en caso contrario, proctocolectomía.
• 
  

Síndrome de lynch

• Se caracteriza por la presencia de microsatélites, por mutaciones en lo genes reparadores. MSH 2 y MLH 1.
• El dx definitivo requiere estudio genético
• Se utilizan los siguientes criterios para determinar la necesidad de estudio genético
• Amsterdam II, 
• 3 o más individuos con cáncer colorrectar , 1 familiar de 1er grado
• afectación de dos generaciones
• caso antes de 50 años, si después , por favor por favor no lo sospeches
• exclusión de PAF
• Bethesda 
• parecido al anterior, con histología con infiltrados linfocíticos , anillo de sello.
• Vigilancia cada 2 años a partir de los 20 años, si presenta tumor colectomía

Digestivo & Cirugía.- Pancreatitis aguda

Diagnóstico

• Podemos basarnos en la presencia de amilasa o lipasa, pero en ninguna circunstancia proporción de elevación de éstas puede predecir o determinar la gravedad del cuadro
• Si presenta > 3 ranson --> TAC valorar necrosis--> iniciar profilaxis con imipenem
• En caso de shock, IRA o datos de gravedad, se necesitará realizar una PAAF guiada para descartar necrosis , en caso de confirmarse realizar necrosectomía
• La hipertrigliceridemia puede dar valores normales de amilasa

Pronóstico

• Ranson ingreso
• Leucocitos > 16,000
• GOT 250
• LDH 400
• >65 años
• hiperglucemia > 200
• Ranson 48 hrs
• Calcio <8
• O p<60
• déficit de líquido 4 l
• hematócrito menor 10 %
• albúmina <3.2
• BUN >5
• APACHE  II > 12
• líquido peritoneal hemorrágico --> mortalidad 50 -60 %
• obesidad > 29
•  ta < 90 mm, ta> 130
• oliguria

Complicaciones

• pseudoquiste. Se debe observar por 6 semanas , en caso de ser mayor de 5 cm 
• Cefálico --> cistoyeyunostomía en Y de Roux, la cistogastrostomía y la cistoduodenostomía. 
• Cola -->  pancreatectomía distal que incluye el pseudoquiste
• Absceso. sospechar con la presencia de complicación de fiebre a partir de la quinta semana, tratar por medio de drenaje.

Digestivo & Cirugía.- Hepatitis víricas

Hepatitis A

• Clínica: el cuadro es bifásico, con ictericia leve al final

Hepatitis B

• Diagnóstico
• después de años de infección, se tendra la presencia de ac HBs y acHBc, los acHBe desaparecen meses posteriores a la infección, por ellos su detección no es determinante.
• Tratamiento
• los factores de buen pronóstico en tratamiento son:
• femenino / joven / trasaminasa elevadas, sobre todo GPT o alaninotrasnferasa. habla de capacidad de respuesta conservada. / carga viral baja
• La hospitalización es necesaria sólo si el paciente presenta signos de gravedad
• sangrado, encefalopatía, ascitis espontánea, etc
• En el caso de profilaxis post exposición
• en caso de presentar el paciente vacuna + 10 u de anti s, no se requiere nada. De lo contrario administrar inmunoglobulina

Hepatitis C

• Dx.- La presencia de anticuerpos de HC generalmente refleja una infección crónica, en las fases agudas se expresa tarde.
• Tratamiento
• se considera curación ausencia de arn 6 meses posteriores a tratamiento
• para los tipo 1 y 4 el tratamiento es de un año; se valora suspensión a los 3 meses( disminución mayor de 2 log o 100 veces), 6 meses ( ausencia de ARN)
• para los tipos 2 y 3 el tratamiento es directo de 6 meses, 6 meses después se determina carga viral, sin más.

Digestivo & Cirugía.- Complicaciones cirrosis

• Clínica:
• El paciente no presenta reflujo hepatoyugular, eso es de ICC; puede presentar ginecomastia, edemas maleolares y arañas vasculares.
• Medicamentos contraindicados: lo medicamentos contraindicados son principalmente  los aines pues su efecto antiprostaglandina produciría una vasoconstricción que pude llevar a una IRaguda severa.

Ascitis

• El tratamiento se realiza inicialmente con espironolactoma, posteriormente se le suma furosemida
• en caso de ser refractaria se puede considerar el utilizar paracentesis de repetición con administración de albúmina
• Una citología para celulas malignas negativa no descarta la posibilidad de cáncer,
• En caso de 
• no tener encefalopatía hepática, mayores de 65  años 

Várices esofágicas

• tratamiento:
• prevención; a partir de várices III y IV, se utiliza un betabloqueante no selectivo, propanolol; se pretende disminuir el gradiente a menos de 12 mm hg, o disminuir la frecuencia cardiaca a un 25 %
• La prevención secundaria, se realiza con nitros y betabloqueadores, si falla ligadura, si falla TIPS
• Tip indicado si paciente presenta adecuada función hepática o es candidato a trasplante. En caso de no serlo el tratamiento de elección sería sólo bandas esofágicas.
• inicial no quirúrgico, endoscopia medicamentos o taponamiento
• fármacos
• terlipresona, vasopresina, 
• somatostatina .- disminuye flujo esplácnico, dura 5 días
• octreótida,. somatostatina con vida media más larga
• vasopresina, constricción arteriorla esplácnicam efectos secundarios como isquemia
• Se prefiere el tratamiento con ligadura de várices
• 
  
• si fallo quirúrgico, si Child B o C --> TIPS , shunt entre vena suprahepática y rama intrahepática de la porta.

Gastropatía de la hipertensión portal

• típico estómago en sandía con presencia de sangrado oculto
• El tratamiento es la administración de propanolol más nitritos

Peritonitis bacteriana espontánea

• La etiología más común es la presencia de bacilos gramnegativos; ante la presencia de bacterioscitis monomicrobiana no neutrofílica repetir la muestra en 48 hrs y tratar si persiste ésta.
• El dx diferencial es con peritonitis secundaria donde el cuadro es más llamativo, con presencia de fiebre y dolor: En caso de ser una peritonitis secundaria el líquido presentará una glucosa descendida, elevación de proteínas  > 2.5y > 10,000 leucos
• En el líquido peritoneal es bastante importante la presencia de más de 250 neutrófilos o más de 500 leucocitos
• Tratamiento de la PBE --> cefalosporina de tercera generación + albúmina de 5 a 10 días
• en la secundario mezclamos algo así como cefalosporina + metronidazol, clindamicina + aminoglucósidos
• la prevención se realiza con alguna quinolona, se inidica en caso de pacientes con hemorragia durante 7  días
• pacientes con proteínas bajas
• insuficiencia hepática grave

Encefalopatía hepática

Puede ser producida por

• Ingesta de gran cantidad de carne en las horas previas. --> dieta
•  Tratamiento con un ansiolítico los días previos. --> tx flumacenilo
•  Tratamiento diurético por su hepatopatía. 
•  Estreñimiento pertinaz en los últimos días.--> Neomicina + lactulosa

síndrome de Budd-Chiari se debe a una trombosis de las venas suprahepáticas. Dado que el lóbulo caudado drena directamente a cava inferior,  puede hipertrofiarse con el paso del tiempo debido a la necrosis del resto del parénquima.

Digestivo & Cirugía.- Tumores malignos del intestino grueso

Cáncer de Intestino grueso

• Epidemiología
• 70 a 80 % colon descendente , sigma y recto. con cuadros ostensibles de obstrucción
• los del lado derecho como el ciego y colon ascendente se manifiestan con SOH
• Detección precoz de cáncer
• población en riesgo intermedio, a partir de 50 años
• SOH anual bianula
• Sigmoidoscopia cada 5 años
• Colonoscopia cada 10 años
• Dos o más familiares de primer grado de cualquier edad o uno de menos de 60 años con CCR
• Colonoscopia cada 5 años a partir de 40 años / 10 años antes del más precoz afectado.
• Diagnóstico. Recuerda que el único tumor que no drena directamente en el sistema porta es el recto, por lo que su afectación puede metastaziar a pulmón saltando el hígado
• Tratamiento de cancer de recto
• Se utiliza tratamiento neoadyuvante en caso de presentar adenopatías, o un tumor sin ellas t3 a t4 
• En caso de ser t0 a t1 se puede practicar resección local, esto es cuando miden menos de 3 a 4 cm a 7 a 10 cm del margen anal, en un cuadrante; 
• se puede optar por una intervención transanal si se presenta un T1 a no más de 20 cm de margen anal.
• en caso de estar por encima de 10 a 12 cm se realiza resección anterior
• en el tercio medio entre 6 a 12 cm se realiza una extirpación mesorrectal total , o resección anterior baja con anastomosis colorrectal baja o coloanal.  para preservar esfínteres
• en tercio distal, se prefiere una amputación abdominoperineal , operación de miles
• Tratamiento de cáncer de colon
• escisión con margen de 2 cm  + ganglio linfáticos de la zona, la resección depende de la zona de la lesión más que del estadio
• Colectomía derecha : transverso , margen derecho, ascendente 
• colectomía izquierda: margen izquierdo, descendente
• sigmoidectomía : sigmoides
• Adyuvante con oxaliplatino , fluoropiridinas, levamisol + 5 ft
• más allá de las muscular propia B2 si mal pronóstico
• C y D 

Digestivo & Cirugía.- Tumores hepatobiliares

Carcinoma hepatocelular

• Recuerda el típico patrón de realce arterial y lavado portar-
• Dx. se basa en el child pugh + tamaño tumoral
• A. menos de 5 cm o tres nòdulos  menores a 3 cm
• child A resecciòn, child B o C --> trasplante
• En caso de no poder operarse pues instilar àcido acètico
• B. multinódulos grandes  sin invasión extra o vascular--> quimioembolizar
• C.  invasión vascular o extra -->quimioterapia con sorafenib 
• D.- Paliar
• No trasplante si nódulos mayor a 7 cm / más de 3 nódulos de 5 cm o cinco nódulos menores de 3 cm/ no respuesta a tratamiento previos, o sea invasión portal a pesar de tratamiento.

Sx de mirizzi

• Se trata de fibrosis en infundíbulo que produce obstrucción en el colédoco o hepático

tumor de la cabeza de páncreas. 

• Supervivencia tres años es menor del 5%.  7% y el 20% resecable;
•  no es candidata a cirugía, ni por la edad, ni por el estado de la misma (pérdida de peso, deterioro…) que sugieren el estado avanzado de la enfermedad y el mal pronóstico a corto plazo de la misma. El tratamiento por tanto, es paliativo tratando de ayudarla a mejorar el síntoma por el que consulta: la ictericia. Las opciones de tratamiento estándar para la misma son:
• - Anastomosis o derivación quirúrgica biliodigestiva 
• - Colocación percutánea radiológica o endoscópica  de prótesis biliares,

Psiquiatría.- Alteración del estado de ánimo

Tratamiento

• El tratamiento presenta su efecto a las 6 semanas de administración y debe administrarse 6 meses como mínimo después de ello.
• En caso de fallas se puede buscar la potenciación con metilfenidato o litio, se puede combinar dos antidepresivos excepto IMAO e ISRS por su efecto potenciador serotoninérgico; en caso de no funcionar esto se puede contemplar la utilización TEC.
• 
  

Psiquiatrìa.- Demencia

Síndrome confusional agudo

• se caracteriza por la aparición de alteraciones del comportamiento, afectación cognitiva y déficit de atención de modo súbito.
• trastorno cognitivo global
• distorsión de la percepción
• alucionaciones e ilusiones, VISUALEs, no auditivas
• deterioro del pensamiento abstracto, con o sin ideas delirantes
• memoria inmediata y reciente deteriodada
• desorientación en el tiempo y espacio
• Es el trastorno psiquiátrico más frecuente en los hospitalizados
• Etiología, fármacos, enfermedades sistémicas, neurológicas , tóxicos
• puede presentarse un enlentecimiento EEG
• En el tratamiento se prefiere haloperidol por sus escasos efectos cardiológicos, o sea anticolinérgicos

Pseudodemencia

• lo más importante es dx por su reversibilidad, por medio del tratamiento específico
• tipo 1, relacionada a trastornos psicóticos, como depresión (75%) y ezquisofrenia, suele asemejar demencia subcortical
• tipo 2, trastorno global de conducta, por mala adaptación
• tipo 3 delirium
• El empeoramiento nocturno va en favor de demencia
• Demencia: insidiosa, progresiva, prolongada, sin antecedentes, antecedentes familiares de demeneica, el enfermo oculta sus síntomas, ostensible deterioro, sin fluctuaciones, emperoramiento nocturno, humor depresivo, interés social adecuado,  atención y concrentación afectadas, respuesta típica aproximada, déficit de memoria reciente, laguna raras, esfuerzos en test,  empeoramiento privación de suelo
• Pseudodemencia; Fluctuaciones clínicas, humor indiferente, lagunas mentales frecuentes, antecedentes de depresión, exageración de síntomas.

Psiquiatrìa.- Farmacología

Antipsicóticos:

• Se dividen típicos y atípicos
• los típicos el más representativo es el haloperidol  y clorpromacina que logra su efecto bloqueado D2, mejora los síntomas positivos no lo negativos; 
• El haloperidol es más potente se usa en dosis bajas, su efectos son los síntomas incisivos o extrapiramidales
• La clorpomacina se utiliza en dosis más altas, efecto leve y se asocia a sedación,
• Negativos, Pérdida de una función psicológica normal, pobreza de lenguaje, aplanamiento afectivo, asociabilidad, anhedonia, déficit de atención, afecto inapropiado
• Positivos, alucionaciones, delirios, catatonía, conducta extrañas, disgregación
• los antipsicóticos atípicos son aquellos que bloquean D y serotoninérgicos . tiene control de síntomas negativos PRINCIPALMENTE,  se prescriben cuando no hay respuesta a lo típicos
• bloqueadores de d1 d2 d4 y serotoninérgicos --> clozapina, olanzapina y quetiapina,
• bloqueadores de de d2 y serotoninérgicos --> risperidona
• Es obligatorio realizar control de BH por riesgo AGRANILOCITOSIS
• La clozapina es el medicamento ideal para control antipsicótico , casi no presenta efectos extrapiramidales, pero causa efectos de tipo anticolinérgicos , sedación e hipotensión. Se debe asociar un antiepiléptico por su disminución de umbral de convulsión
• 
  

Nefrología.-clínica

Cŭmŭlus:

• La pérdida de HCO3 - se acumula en los túbulos distales como ion no absorbible y se une con el K+ produciendo una depleción del mismo a nivel plasmático, de ahí la hipokalemia en fanconi y AT II
• Las principales causan de aumento de hiato son cetoacidosis, por ayuno o alcoholismo, ácido láctico, por hipoxia, IR y etinilglicol o metanol

Generalidades.-

• Para determinar los niveles de depuración de creatinina, se debe  multiplicar la creatinina medida en orina por el volumen, expresado por ml en minuto ( esto es si te dan un número en litros multiplícalos por 1440 que son los minutos que hay al día.
• Al perder la nefrona masa la principal de las consecuencias es la pérdida en la capacidad de concetrar la orina, por lo que se liminatará la capacidad para aumentar la osmolalidad; No se podrá absorber la mayor cantidad de na y h2o
• Acercamiento a hiponatremia
• Osmolaridad
• Alta.- hiperglucemia manito o glicero
• normal.- Hiperproteinemia, hiperlipidemia, (pseudohipernatremia)
• BAja: volumen extracelular
• Bajo Sequedad, pligues arrugados
• na > 20 --> pérdidas renales (diuréticos, nefropatía pierde sal)
• na < 20 --> quemados , gastrointestinal o diuréticos pasados
• Alto Edema
• EDema hipotensión
• Na 0 < 20 .- ICC, Sx, nefrótico, cirrosis, hipotiroidismo, hipoalbuminuria
• Edema hipertensión
• Na > 20 SIADH, o potomanía.
• LA prevención de renopatía por DM 2, se basa en la administración precoz de ARA 2 e IECAs. no en el control metabólico
• El SHU y PTT es frecuente la presencia de hematuria y proteinuria
• LA microangiopatía trombótica se debe sospechar en aquel paciente con presencia de LES, si presenta trombopenia y clínica, como dolor abdominal.
• Gasometría
• Compensación es igual a la cantidad de co2 para compensar la pérdida de bicarbonato, existe una fórmula y dice asi, bicarbonato*1.5 +8, el resultado es la cantidad de bicarbonato necesario para llamar esto compensado
• Anion gap normal = 10
• Causas de anion gap aumentado
• Cetoacidosis
• Acidosis láctica
• IR
• Osm gap mayor de 20 pensar en administración de metanol, etanol y etinilglicol
• Causas de anion gap normal
• Renales: Acidosis tubulares / diuréticos / Adisson
• Gástricas: Diarrea, ileo, fístulas, estomas
• Los IECAS aumentan el K al bloquear  el camino renina aldosterona
• En caso de presentar un hipernatremia y datos de disminución de líquido extracelular, pensar en alguien con una discapacidad lo suficiente grave para impedirle acceder a la ingesta de agua.
• 
  

Estadística y Epidemiología .- Congerĕre

Tipos de estudio

• son más caros lo estudios de campo que los epidemiológicos
• No se pueden evaluar los sujetos en el mismo momento
• Más comparaciones --> falsos positivos, estas aumentan al realizar análisis a la mitad el caso
• Corte = transversal, determinar el problema ,darse cuenta de lo que sucede
• Medidas preventivas = ensayo comunitario de interveción
• Casos y controles enfermedades raras. es más rara la de vacas locas que otras

Validez

• Confounding.-se presentar en caso de presentarse algún factor no incluido en el estudio que interfiera con los resultados, no siendo variable intermedia del problema, pero si factor de riesgo para que se produzca 
• En a fase de diseño se corrige aleatorizando, apareando y restringiendo
• en la fase de análisis se corrige con el análisis estratificado y de multivariante
• error de Bergson, conseguir controles de hospitalizados, por lo que los resultado no se puede extrapolar a la población.
• Sesgo de selección puede ocurrir cuando se selecciona a partir de sobrevivientes de enfermedad, o cuando los seleccionados son lo que contactaron al investigador
• UN sesgo de selección no se corrige con el aumento de la muestra, pues el problema básico es el distribuidor de la muestra, denle más naranjas y las partirá aún mal

Medidas de impacto

• FAE. fracción atribuible en expuesto, o fracción etiológica, se define como la proporción de la enfermedad que se debe a la exposición, se define como N = FA(Ie-Io) y D= Ie,se presenta como un porcentaje , en caso que sea .4 se interpreta--> El 40 % se debe a eso

• Un test no paramétrico se utilizará si se cumple uno de estos supuestos:
•  Distribución que no sea normal.
•  Variables ordinales.
•  Tamaño muestral pequeño (menos de 30 sujetos).
•  los test no paramétricos pueden aplicarse a cualquier distribución, es decir, no precisan ninguna asunción al respecto  
• Coeficiente de variazión cuando varía las s de la muestras, se determina N=s  D=Media * 100, se expresa en porcentaje

Estadística y Epidemiología .- Ensayo clínico

Conceptos

• RAR,reducción absoluta de riesgo, diferencias de riesgo
• NNT se determina con una fórmula donde numerados 1 y denominador RAR por 100
• las diferencias observadas pueden ser estadísticamente significativas si presentan un grado de confianza.
• pOTENCIA O PODER ESTADÍSTICO DE UNA PRUEBA
• Si las diferencias son grandes no se necesita una prueba tan poderosa, pues son flagrantes
• pero si tenemos diferencias exiguas, necesitamos un lente poderoso para deterctarlas
• no deterctar diferencias cuando las hay es caer en un error de tipo II
• Mediana recuerda es aquel valor central si acomodamos las muestras
• media es el promedio

Inconformes

• Recuerda la determinación de criterios es primero en el aleatorizado posteriormente se determina el tratamiento a asignar.
• 
  

HEMATOLOGÍA.- De un todo

Generalidades

• Heinz, son cuerpo caracterìsticos de los defectos de metabolismo de hemoglobina G6P
• Los cuerpos de Howell Jolly hablan de hipoesplenismso, son consecuencia de falta de eliminación de eritrocitos defectuosos.
• La protoporfirina es una amiga del hierro del hematíe, al disminuir este la porfirina se queda sola en la sangre, por lo tanto aumenta.

Heterogéneo

• Se clasifica en en hiporregenerativa a partir de 20 ,000
• Fe 3 --> duodeno-->Fe 2--> Transferrina( transporte) --> Ferritina(depósitos) --> hígado

Mielo Múltiple

• Pronóstico:
• Se basa en la determinación de niveles de B2 y albúmina
• Clínica .- No hay adenopatías   
• Pero puede asociarse a POEMS, poliadenopatía, organomegalias, endocrinopatía, monoclonal y piel, a veces esclerosis ósea
• laB:- hIPERCALCEMIA/ HIPERVISCOSIDAD
• Tratamiento
• Más de 70 años--> manifestaciones clínicas --> melfalán + prednisona
• menos de 70 años --> VAD --> trasplante MO

Trastorno congénito protrombótico

Hemostasia primaria --> petequias y gingivorragia

hemostasia secundaria --> hemorragias internas, hematomas musculares

• AD
• asocian deficiencia de proteína C Y S m A T III, Factor V. controladores del coágulo.
• ATIII no funciona la heparina si falta este factor, el más frecuente
• trombosis en Jóvenes
• 
  

HEMATOLOGÍA.- Hodgkin

Linfoma de Hodking CLÁSICO

• Generalidades
• se disemina por contiguidad
• signo de hoster
• Clasificación
• Esclerosis nodular: 
• el más frecuente, de buen pronóstico
• células lacunares
• Predominio linfocítico
• celudlaridad mixta
• depleción linfocitaria, ominosos el pronóstico
• Estadificación
• I cervical
• II mediastino
• III 1 bilateral abdomen superior
• III 2 bilateral abdomen inferior 
• III E extralinfático
• III S espleno
• IV pues MO, Hígado.
• Pronóstico, Sin síntomas B es bueno pues se relaciona con formas como predominio linfocitario y esclerosis nodular.
• > 45 años
• Hg< 10,5
• leu > 15,000
• lin <600
• albúmina <4
• Tratamiento
• Ia - IIa--> ABVD cuadro ciclos
• III  a IV--> Síntomas B +/- Sufijo X ABVD + BEACOPP ´+ RX de campo

Linfoma de Hodking

Predominio de células cd 45 y cd 20 

HEMATOLOGÍA.- Leucemias agudas

Definición

• MO con > 20 blastos.

Diferencias 
LAL

• Tiene a infiltrar órganos extrahematopoyéticos tales como SNC, testículos o tracto digestivo

FISIOPATOLOGÍA

• Es bastante común la traslocación entre dos genes como 9 22
• M3 es consecuencia de la unión de el receptor del ácido retinoico con el gen PML 

LABOR

• > 20 blastos = DX
• M3. 
• Le caracterizan los bastones de auer

PRONÒSTICO

• - Son de buen pronóstico
• 8 , 12 M2
• 15 17 M3
• inv (16) m4
• criterios de bueno pronóstico de LAM
• >60 años
• mal estado general
• leucocitosis > 20
• variantes M0 , 5, 6, 7
• alteraciones citogenéticas de mal
• secundarias
• no remite en el primer ciclo ( remisión menos de 5% en MO)
• criterios de bueno pronóstico de LAL
• Edad niño de 1-9 años, 
• no infiltración SNC
• leucocitosis < 20 
• hiperploidía > 50 ( 12 21)
• menos de 5 blastos MO

TRATAMIENTO

• 
  
• M3 15 17
• Acido transretinoico
• LAL
• Inducción PAVA, prednisona, antraciclina, vincristina y asparginasa
• consilidación, metotrexato, ARA c
• TMO si mal pronóstico
• Mesilato de imitanib si presencia de 9 22
• neuroprofilaxis
• LAM
• Inducción ARA c + daunorrubicina
• consilidación --> ARA c
• TMO si alto riesgo

HEMATOLOGÍA.- TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS

Compatibilida´

• Cosa del cromosoma 6 que da el HLA, pudiendo ser 2 haplotipos paternos y 2 maternos
• compatibilidad entre hapotipos calse I y II ( Dr, DQ)
• La incompatibilidad ABO no es contraindicación absoluta
• El cultivo mixto linfocitario :cultivar dos poblaciones de linfocitos: una del donante y otra del receptor. 

EICH aguda

•  2-4 semanas del trasplante
•  erupción cutánea maculopapular eritematosa; anorexia o diarrea persistentes
• hepatopatía con aumento de las concentraciones séricas de bilirrubina, alanina y aspartato aminotransferasa (ALAT y ASAT), así como fosfatasa alcalina.
• diagnóstico biopsia cutánea, hepática o endoscópica --> lesión endotelial e infiltrados linfocitarios. 
• Tx metotrexato ciclosporina

 EICH crónica

•  > tres meses después del trasplante
•  afectación hepática, exantema, ojo seco y esclerodermatitis,
• dX HISTOLOGÍA CON conectivopatías
• TX Ciclosporina, tracolimus, talidomida.

Infecciones post 

• En la primera semana tenemos a BGN, Staph y Pseudo
• en la segunda semana aspergillius
• entre el segundo y sexto mes quien recuerda al CMV

Enfermedad venooclusiva

• ICtericia + hiperbilirrubinemia + hígado doloroso +

HEMATOLOGÍA.- LLC

Leucemia Linfoblàtica Crònica

• relacionado con deleciones de 11q, 12tri 13q 17p 
• Clìnica:
• Presencia de adenopatìas y hepatoesplenomegalia
• predisposición a encapsulados
• laboratorios
• presencia de linfocitosis  con sombra de Gumprescth
• Hipogammaglobulinemia, las células B tiene marcador aberrante CD 5(clásico de T) Cd 19, Cd 20 (débil) y cd 25 (activación)
• Existe anemia y trombopenia por presión en MO y por sx de Evans
• Pronóstico:
• El tiempo de duplicación menor habla de agresividad LOL
•  puede producir un sx de richter; trasformación a linfoma inmunoblástico :
• sospechar cuando te hable de fiebre, adenopatías aún más grandes y presencia de infiltrado de células grandes linfoideas.
• RAI
• 0 bajo riesgo linfocitosis SP y MO
• I y II además G H E  7 años de vida
• III y IV trombopenia y anemia menos de 4 años de vida
• BINET
• A menos de 3 adenopatías
• B > 3 adenos
• C Trombopenia y anemia
• dX:- NO SE RELIZA PAAF DE ADENOPATÍA
• TX.- el tratamiento se determina, no sólo si existe linfocitosis e hipogammaglobulinemia, además presencia de síntomas  GHE, progresión en Médula ósea
  
  

Tricoleucemia

• Clínica: habrá esplenomegalia pero no adenopatías
• Suceptibilidad a Legionela
• Lab:
• Te hablarán de la clásica cc con núcleo excéntrico y prolongaciones citoplasmáticas
• Casi no leucocitosis SP 
• esta será positiva para los marcadores cd 25 y FART (ÁCIDO TARTÁRICO RESISTENTE)
• DX. médula ósea seca
• Tx. será con clorodexosiadenosina o claridribina
• 
  

HEMATOLOGÍA.- SX. MIELOPROLIFERATIVOS

Trombocitopenia esencial

• El tratamiento definitivo sería el trasplante de médula ósea. 
•  asintomáticas, sin factores de riesgo cardiovascular y menores de 60 años, no se aconseja tratamiento específico. Solamente se utilizan antiagregantes plaquetarios.
• Cuando trombosis previa, clínica trombótica o hemorrágica, el paciente tiene más de 60 años o el número de plaquetas es superior a 1500000/mL, se utilizaría hidroxiurea o, en pacientes jóvenes, anagrelide.

Leucemia Mieloide Crónica

• Predominio de serie mieloide en MO
• Relacionada con el cromosoma philadelfia 9 :22
•  NO adeno, si esplenomegalia
• característica la presencia de neutrófilos en todos sus estados desde promielocitos, mielocitos, metamielocitos; Fosfatasa disminuida
• se considera fase blástica al presentar más de 20 % de blastos en MO 

HEMATOLOGÍA.- ALTERACIONES PLAQUETARIAS

Trombopenia por medicamentos

• Esta categoría deliberadamente agregada 
• resulta un ejemplo típico lo que sucede al crearse anticuerpos contra la heparina, que "se lleva entre las patas "  a las plaquetas.
• Caso típico alguien lo hace bien todo, pero presenta trombocitopenia

Pùrpura trombocitopènica idiopàtica

• Infantil, tras IVRA , recuperaciòn espontànea y sin recidivas
• descartar LES, linfoma o VIH
• tratamiento inicial con prednisona
•  La falta de respuesta a los esteroides es indicación de esplenectomía.
•  La inmunoglobulina intravenosa produce sólo un efecto transitorio sobre el aumento plaquetario.
•  El tratamiento inmunosupresor se reserva para recidivas postesplenectomía
• trasfundir si presencia de plaquetas < 30,000 + clínica sangrado

Enfermedad de Von Willebrand

• Diátesis de hemorragia mucosas
• Alargamiento de Hemostasia primaria y secundaria, la primera por fallo en adhesión plaquetaria y la segunda por afectación secundaria de factor VIII
• Prueba de ristozetina negativa que corrige con la administración de plasma o factores.

PTT

• Péntada de moschcowitz
• fiebre
• anemia hemolítica
• trombopenia
• púrpura + fluctuación mental
• Insuficiencia Renal
• Cuando el sangrado es incoercible se puede tratar con gammaglobulina
• 
  

No sabes a quien dejarle tu laptop o Celular?? No sabes en quien Confiar???

Inmunología.- Clìnica

Conglomerado

• Colocar anticuerpos CD3 para evitar la respuesta contra injerto ehhh , eepp eso
• Recuerda que son cuatro respuesta ;
• I.- mediada por IGE como en el asma
• II.- Mediada por anticuerpos, como en la miastemia gravis, estos activan a la NK o complemento
• III.- típico ejemplo el de LES; mediado por inmuno complejos
• IV.- Mediado por linfocitos
• El linfocitos Cd 4 reconoce el HLA II propio y extralo 
• El rechazo hiperagudo es por presencia de anticuerpos preformados
• por una extraña razón el hígado no produce una respuesta tan hiper loca
• para que exista una respuesta por parte del presentador de antígenos y el linfocito debe haber una interacción de dos receptores el tcr-Cd3 y el B7 - Cd 28 , si faltase el último no se podría iniciar una respuesta.
• Para el trasplante resulta bastante importante la compatibilidad HLA ii sobre todo la DR

RECHAZOS

• El rechazo crónico se presenta como una arteroesclerosis acelerada
• El rechazo hiperagudo se puede predecir con una prueba cruzada con el suero receptor y donante.
• Es más intenso el rechazo por HLA II;  todos los trasplantes requieren terapia inmunosupresora.
• Es más intensa la respuesta de rechazo en MO , en el otro extremo tenemos al hígado.

oh puerto, què alivio puerto!!!!

<<Haremos de este país un mundo de oportunidades>>- al día siguiente del discurso del presidente, verdadera cruz tenía llenos sus embarcaderos de trasatlánticos, muchos de ellos patrocinados por la Gran coorporación.

Inmunología.- Inmunodeficiencias

Morralla

• Enfermedades granulomatosas; staph aureus / BGN (e. Coli ) / apergillius / serratia marcenses
• Cortis producen una inmunodeficiencia por esto depresión de celular
• La más común es el déficit de Iga / la segunda más común en la inmunodeficiencia común variable --> inmunodeficiencia humoral, presenta susceptibilidad contra neumococos neisserias, haemofilus.

Inmunodeficiencia combinada grave:

• humoral y celular, ligada al X
• la presencia de suceptibilidad a los encapsulados e intracelulares
• manifestaciones a temprana edad, por lo que sospechar en caso de deficiencia de crecimiento en lactante
• el tratamiento se elección es el trasplante de médula ósea

Síndrome variable común de inmunodeficiencias

• déficit en la inmunología humoral
• Sospechar en caso de presentar neumonías e hipogamaglobulineamia
• adolescencia entre 20 y 30 años.
• asociación entre anemia perniciosa y aclorhidria

 Síndrome de wiskott Aldrich

•  niños 
• causa eccema
• deficiencia de T y B
• suele manifestarse con plaquetas bajas, ergo hemorragia
• infecciones respiratorias, virus y hongos
• desarrollo de leucemias y linfomas
• extirpación de bazo mitiga
• necesitan trasplante de médula ósea
• 
  

Agammaglobulineamia ligada al sexo o enfermedad de burton

En este caso tenemos una humoral, ausencia real de linfocitos B

en niños desde los 8 meses

CONIVĒRE

<< Que la búsqueda de las minucias del ADN sólo sea una excusa para darse la espalda  aquellos que alguna vez se reconocieron hermanos, y que, gracias a las minucias por descubrir se exacerbe la sevicia>>: Ante dicho panorama quiénes se imaginan serán los de las desventajas! No  tienen idea. Yo les doy una. Es como una cación, empieza con apaaaaäaĨ¨Aáá...... y termina con una cabeza, o como lo llamen los bardos.

Neurología.- Hidrocefalia

Hidrocefalia normotensa crónica
SE trata de una hidrocefalia con tensión normal ocasionada tras infecciones, tumores o traumatismos
Produce una hidrocefalia arreabsortiva
La clínica se caracteriza por la presencia de hakim adams,
se dx con tc o RM
también se observa mejoría leve ala extracción de un poco de líquido cefalorraquídeo.
Tratamiento derivación VETRICULAR

complicaciones 

• obstrucción se manifestará por reaparición de la clínica de la triada de Hakim-Adams, de forma más o menos brusca junto con la presencia de dilatación ventricular en la TC craneal. El tratamiento consistirá en el recambio de la DVP. 
• La infección, cuyo germen más frecuente es S. epidermidis, obstrucción valvular +Ridez de nuca o fiebre.  TC craneal que muestre dilatación ventricular y la obtención de muestra de LCR ( infección y Gram +). -->retirada de la DVP, antibióticos o colocación de nueva DVP una vez resuelto el problema. 
• La hiperfunción valvular  cefaleas ortostáticas y  higromas o hematomas subdurales crónicos --> clínica de deterioro general como ocurre en el caso. ----> cambiar la DVP por una que tenga una presión de extracción mayor

En los niños suele ser obstructiva
el tratamiento se basa en el drenaje externo temporal
permanente --> derivación peritoneal, atrial o pleural o nueva ventriculostomía premamilar
las complicaciones se resuelven con el recambio del shunt
teicoplanina
Puede presentarse GN post infecciosa.

Neurología.- Cefaleas

Cluster

• Se presenta con miosis, ptosis, rinorrea y puede existir una que otras disautonomía
• el tratamiento se basa en la administración de oxígeno y sumatriptán subcutáneo
• puede utilizarse como profilaxis el verapamilo

Migraña

• Si te dicen cefalea brusca con datos de vómito en escopeta piensa, piensa en una hemorragia subaracnoidea, por favor.
• Migraña con aura= aura de 60 minutos  después migraña dentro de 1 hora, acompañada de alteraciones visuales.
• tratamiento
• AINES, Triptanes, 5HT1B y Ergotamina
• Profilaxis. Betabloqueadores, agonistas de calcio, antagonistas de la serotonina (metisergida)

Signos de alarma de cefalea

• Cefalea intensa de comienzo brusco
• empeoramiento de la cefalea
• cefalea recurrente
• localización unilateral 
• alteraciones psíquicas progresivas/ crisis epilépticas / alteraciones neurológicas, / papiledema, / fibre / naúsea y vómitos / signos meníngeos
• 
  

Neurología.- Enfermedad de la placa motora

Miastemia grave:

• No produce alteración a nivel sensitivo ni disautonomias( eaton lambert si disautonomía afectación pupilar + hiporreflexia), no alteraciones en reflejos
• DX. 
• Test de tensilon o edrofonio.- inh acetilcolinesterasa con la mejoría clínica
• anticuerpos acetilcolina o MUSK más específica
• neurofisiológico: la estimulación repetitiva producirá decremento de la amplitud de potencial evocado. la electromiografía, presentará disminución tras estimulación sin importar que sea de 3 o 10 hrt; en fibra aislada mostrará jitter
• rx. alteración tímica
• El tratamiento
• Forma ocular. piridostigmina --> inmunosupresores como azatioprina
• generalizada. piridostigmina + timectomías ( si riesgo alto plasmaférisis previa)
• si crisis tratamiento de soporte más plasmaféresis o inmunoglobulinas

Botulismo

por si las dudas tendremos oftalmoplejia externa + midriasis + hiporreflexia + debilidad+ disautonomía

Neurología.- Neuropatía

Generalidades

• Evolución
• Lentamente progresivas: Hereditarias si motor / Sensitivo motor --> dm y paraproteinemia
• sub agudo: tóxico metabólico: Simétricos, distales, sensitivo motores axonales
• aguda; tóxico metabólicos,  pero agudas, uremia, porfirias y arsénico.
• distribución
• Distales casi todas y simétricas
• mmss : ploomo, tanguer, porfirias(convulsiones, dolor abdominal)
• inicio proximal : DM , porfirias y talidomida
• Neurofisiología:
• Demielinizante : disminución de la conducción, dispersión de potencial de acción y bloqueo
• axonales; disminución del potencial de acción, su amplitud.
• Mixta: Mieloma linfoma y DM 

Guillian Barré: 

• Se asocia a infección con campylobacter pilori
• Se caracteriza por poliradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda.
•  no se presenta alteración oculomotora, se puede afectar la lengua u otro nervios de control deglutatorio. Cuando se produce afectación de nervio ocuilomotor se debe pensar en la variante miller fisher.
• 
  
• parálisis facial en el 50 %
• En el LCR se encuentra disociaciòn albùmina citològica, que es lo mismo que, aumento de proteìnas  (mayor de 15 a 45)y no de citologìa. Por eso se debe dudar del dx si se presenta una pleocitosis mayor a 50.
• En el estudio electrofisiològico la primera alteraciòn observada es la presencia de una onda F patològico
• a
• síntomas que no compatibles
• dudar si;
• Debilidad asimétrica de forma marcada y persistente
• nivel sensorial franco
• disfunción intestinal o vesical al inicio
• pleocitosis mayor de 50
• pleocitosis de polimorfonucleares
• descartar
• sx sentivio puro
• contacto con solventes
• metabolismo anormal con porfirinas
• infección difetérica reciente
• intoxicación plomo

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
Se trata de una patología crónica afectado a los pacientes en su séptima década de vida
Es como un guillian Barré pero de instauración lenta y progresiva
en el AP se observan los aros de cebolla
si responde a cortis a diferencia de guillian barre.



Paraproteinemia
Se presenta con una clínica sensitivo motora + alteraciones desmielinizantes + años de evolución
Generalmente se asocia a POEMS la que está producida por proteínas de tipo delta, Poloneuropatía, organomegalias, endocrinopatía, proteína M y skin


Neuropatía diabética
Se divide en simétricas y asimétricas

• Simétricas
• Polineuropatía sensitiva dm; presencia de PAREstesias e HIPO estesias en guante y calcetín
• Neuropatía Autonómica; presenta clínica cardiovascular
• Neuropatía dolorosa aguda: la presencia de sensación quemante en plantas de los pies e hipersensibilidad cutánea
• Asimétrica
• neuropatía craneal ; PC III
• Neuropatía por atrapamiento: Tunel del Carpo
• Neuropatía del tronco: disestesias en tronco y abdomen

Neuropatía de VIH

• Neuropatía simétrica distal; la más parecida a la DM 
• mononeuritis múltiple: La presencia vasculitis necrotizante tipo PAN 
• poliradiculitis por CMV
• polineuropatía desmielinizante inflamatoria como guillian barré

Neurología.- Enfermedades virales y priones

Encefalopatía multifocal progresiva;

• Producida por el virus JC en inmunodeprimidos
• se caracteriza por una demielinización  multifocal que afecta principalmente lóbulo occipital y ventrículos
• las manifestaciones más incipientes son alteraciones visuales, deterioro cognitivo progresivo. 
• En el estudio de TC se observan lesiones hipodensas    que con causan efecto masa , edema.
• en biopsia se observan oligodendrocitos con inclusiones cristalinas
• no exite tratamiento eficaz

Neurología.- Enfermedad Degenerativas del sistema nervioso

ELA

•  Enfermedad degenerativa con afectación de primera y segunda motoneurona progresivo << no la perdona>>
• producida por exceso de glutamato, asociada a HLA a 3 y 12 ; presencia de anticuerpos antigangliósidos, anticanales de CA+
• 1er motoneurona, espasticidad, hiperreflexia, babinski
• 2 da fasciculaciones, hiporreflexia, flacidez
• existen tres variedades
• Esclerosis lateral primaria.- primera única
• Esclerosis bulbar progresiva
• atrofia muscular espinar (atrofia muscular espinar)
• Generalmente afecta pares craneales como vii y ix 
• No debe tener
• síntomas sensitivos
• trastornos de esfínteres
• trastornos de visuales, no oculomotores
• disautonomías
• trastornos de esfínteres
• trastornos visuales 
• demencia
• evolución ominosa, 3 años máximo de vida
• tratamiento riluzole 
• 
  

Neurología.- Demencia

Alzhaimer

• Demencia temporoparieta ( no disminuye conciencia)
• Se relaciona con Apo E 4
• además se caracteriza por presentar una clínica de 4 A. amnesia, apraxia, agnosia, afasia
• Evolución lenta de 8 a 10 años
• presencia de cuerpos de degeneración neurofibrilar  ( tau hiperfosforilada + ubuquitina)+ placas de b amiolide
• Se presenta disminución de actetil colina por déficit de acetilcolinesterasa y colinacetiltrasnferesas, existe además déficit de somastatina y gaba
• Tratamiento a base de rivastigmina, galantamina, donepezilo, siendo inhibidores de acetilcolinesterasa;  mementina

Demencia por cuerpos de Levy

• Caraterizada por presencia alucinaciones, demencia y temblor
• su inicio es brusco 

Demencia multiinfarto

se le presenta ante un cuadro de demencia + ictus de repetición

Demencia de pick

 Presente en jóvenes 45 - 65 años, se manifiesta como alteraciones en la conducta y lenguaje no produce clínca de amnesia, agnosia ni apraxia

Enfermedad de binswanger

• Se caracteriza por la presencia de Demencia subcortical (la cual se presenta con predominio de daño en núcleos grises profundos que produce retardo psicomotor, movimiento anormales, disartria, alteraciones posturales  y depresión, asociada no sólo a esta patología, también, a huntinton, parkinsso , wilson , vascular y neoplasias)
• Producida por el HAS y arteroesclerosis 
• en la rx se presenta lo conocido como leucoaraiosis 

causas más frecuentes de demencia

alzheimer 

infartos cerebrales múltiples

alcohol

Neurología.- Epilepsia

Tipos crisis

• Postraumática:En caso de que se presenten justo después del traumatismo no indica ni predice presentación posterior, ni mucho menos mal pronóstico ( el problema sería que las presentase después de recibir el tratamiento); en caso de presentarse tardíamente puede significarse presentación posterior por cicatriz residual; Si se presenta una crisis tratar
• SX DE JANZ.  
• Empezando por el nombre, epilepsia mioclónica juvenil, adolescentes
• se presentar mioclonías (sacudidas) que se presentan generalmente al despertar a consecuencia de privación de sueño; generalmente no hay pérdida de conciencia.
• pueden presentar tónico clónicas
• en EEG presentan punta onda alfa
• Tratamiento con valproico

Diagnóstico

• EEG:
• Punta onda lenta a  2 - 2.5 vigilia + 10 en sueño = lennox gastaut
• Punta inda a > 3 = sx de JANZ o ausencia atípica (mal pronóstico)
• Punta onda a 3 = petit mal
• polipuntas focales = parciales complejas
• Ondas lentas de alto voltaje --> ondas agudas --> hipsarritmia interictal = sd. west

Tratamiento

• la fenitoina puede provocar epistaxis, hemorragia gingival,  No nistagmo.
• ETUSUXIMIDA--> CRISIS DE AUSENCIA TÍPICA

Efectos adversos

• Fenildantoína --> hemorragia gingival, hirsutismo
• carbamazepina --> hepático y hematológico
• Topiramato --> litiasis
• Etosuximida --> hematológico y parkisson
• Fenobarbital --> sedación 
• ac. valproico --> alopecia, pancreatitis, hepáticos, hematológicos
• vigabratina --> exantema
• gabapentina ..> intolerancia gastrointestinal
• felbamato.--> hematológicos.

Embarazo y epilepsia

• Se debe continuar con el tratamiento pero a dosis mínimas
• se prefiere se programa este en el momento con menor número de crisis
• en caso de ser tratamiento a base de carbamazepina o valproato se recomienda administrar ácido fólico
• en el caso de la fenitoína puede existir un trastorno por déficit de vit k

Neurología.- Semiología

Generalidades:

• PC IV abajo y adentro; 
• Los craneofaringeonas, presionas la vía superior por ende producen cuadrantonopsia inferior; los tumores de hipófisis producen cuadrantonopsia superior.
• La afectación del ganglio parasimpático conocido como ganglio ciliar produce la llamada pupila de adie. Se produce por la interrupción del control pupilar parasimpático dominando entonces la respuesta simpática.
• 
  

Sx motores

• Los de primera neurona se caracterizan por la presencia de hiperreflexia, espasticidad, babinski ( luxación grave ataxatantoidea

Sx Sensitivos

• En el caso de la neuralgia del trigémino hay dolor pero no anestesia
• 
  

Neurología.- Enfermedad Vascular Cerebral

Síndrome del tronco encefálico

• Bulbares
• Wallember: cruzado sensitivo, con nada más y menos que hemiparestesia contralateral e hipoestesia facial ipsilateral, claro que puede haber ataxia.
• La afectación es cerebelora postero inferior  o vetebrales; generalmente es cardiogénico o trombótico
• Medial: Pues presenta hemiparesia contralateral corporal, lengua (XII) desviada hacia la lesión, ataxia sensitiva contralateral. 

• ACV isquémico

•  Accidente isquémico transitoria: dura menos de 24 hrs, fijarse en la clínica puede ser vertebrobasilar si el paciente presenta  mareos, disartria, diplopia y vértico.
• En la imagen se observa hipodensidad, ergo en TAC
• Fibrinólisis: 
• Sí --> <80 a / <  3 hrs  iv / < 6 hr Iarterial / NIHSS <25
• No :-(  --> < 100 ,000 pla  / glucosa < 50  / Anti coagulantes / Convulsiones
• 
  

• ACV Hemorrágico

•  La más común es la hemorragia hipertensiva; se produce por aneurismas charchott Buchard:
• Putámen: hemiparesia y hemihipoestesia contralatera; mirada del ojo mirando la lesión
• Tálamo: hemiplejia y sx talámico contralatera
• cerebelo: ataxia, cefalea occipital, 
• Puente: pupilas puntiformes arreactivas, no mira la lesión, no reflejo corneal, apnéustica
• En la TAS se observa lesión generalmente que no desplaza estructuras.
• La hemorragia lobar espontánea ; 
• se produce por angiopatía amiloide( microangiopatía congófila) en ancianos ( relacionados con el alzhaimer);
• Sospechar de ella si se presenta una imagen de hemorragia en lóbulos cerebrales, ergo, no en la parte profunda del cerebro
•  En jóvenes se relaciona con malformaciones tales como :
• angioma venoso , más frecuente
• mal . arteriovenosas , más sintomáticas.

Hemorragia subaracnoidea

• Clínica: Vómito y cefalea intensa de recién inicio, casi brusco tras esfuerzo
• 
  
• La comunicante posterior, que es el lugar no tan frecuente después de las comunicantes anteriores, la media cerebra, al tener aneurismas puede dañar el tercer par craneal produciendo ptosis ( eleva párpado) , diplopia y midriasis arreactiva.
• El tratamiento se basa en el clipaje de las hunt y hess de I - III , para excluir aneurisma del circulación y evitar resangrado
• Complicaciones:
• Una de las más temidas es el vasoespasmo: 
• 5 a 10 día
• empeoramiento del estado del paciente
• evitar con nimodipino tratar con 3*H (hiperdiluir, hipertensión e hipervolemia)
• Si falla esto realzar angiolpastía ad. papaverina (vasodilatador)

Reumatología.- polimiositis

PM .- Debilidad muscular proximal aguda + rabdomiólisis + disfagia + afect cardiaca
DM.- Heliotropo + gotron +

Puede asociar neoplasia de mama, pulmón, ovario, gastrointestinal y mieloproliferativo

Reumatologìa.- Sjögren

evolución.- tumefacción parotídea -->linfoma no hodking + afectación pulmonar (nódulos pulmonares), adenopatías o esplenomegalia

Reumatologìa.- Esclerosis sistémica progresiva

Esclerosis sistémica

• CREST circunscrita --> ANAs anticentrómero
• Puede presentar poliartritis no erosiva Criterio mayor esclerodermia proximal
• Hipertensión pulmonar tras 10 años en la circunscrita y en  menos tiempo en la difusa
• La cirrosis biliar primaria como complicaciòn ominosa / AMA + / FA y GGT elevadas, bilis y trasaminasas normales / Biopsia daño en conductillos biliares en hepatocito / Tx. Ac. urdexosicólico --> prurito

Enfermedad mixta del tejido conectivo 

criterios diagnósticos:
anti RNP > 1/1600.
Edema de manos.
Miositis.
Raynaud.
Esclerodactilia.
Sinovitis.

Tratamiento: cloroquina

Reumatologìa.- Higa

Policondritis recidivante:

• Enfermedad inflamatoria caracterizada por la afectación del cartílago (auricular y nasal), 
• manifestaciones viscerales renales, cardiacas y vasculitis 
•  La etiología es desconocida, se asocia a HLA-DR4
• Progresivamente el tejido cartilaginoso se va sustituyendo por fibrosis y calcificación.
•  conjuntivitis, queratitis, escleritis, epiescleritis…
•  corticoides a dosis altas asociando inmunosupresores.

Reumatologìa.- Enfermedades metabólicas óseas

Enfermedad de paget

• 55 años virus sarampión
• recambio oseo aumentado en relación con formación
• dolor, FA elevada, crecimiento óseo
• Complicación temible osteosarcoma en 1%
• RX. Tamaño del hueso / engrosamiento cortical / más patrón trabecular / áreas líticas y blásticas / fracturas / vértebras en marco

Osteomalasia:

• Clásicas las líneas de looser 

Reumatologìa.- Artritis séptica

Infección de una prótesis articular 

1.  Indolente, con síntomas leves y retraso en el diagnóstico de hasta varios meses.
2.  S. epidermidis y S. aureus bacilos gramnegativos o anaerobios.
3. El tratamiento debe ser prolongado, ya que la erradicación de estos gérmenes resulta difícil.
4.   levofloxacino con rifampicina, 

Artritis gonocócica.

• Artritis migratoria, uretritis + lesiones pápulas + tenosinovitis 
• Artrocentésis con presencia de bicho y respuesta de L-N >50,000 

Artritis tuberculosa

• Monoarticular en articulaciones de soporte Torácica, lumbar --> cervical
• dx:- biopsia sinovial granuloma / siehn Lowestein / Mantoux (+)
• 10% reactivación  M Kansasii, M. avium intracelular

Reumatologìa.-AR

Artritis Reumatoide

    Clínica

•  Inflamación monoarticular se deberá sospechar en un SThao aureus.
• Dolor en el cuello cricoaritenoideitis
•  queratoconjuntivitis seca 20% --> La escleritis --> escleromalasia perforans
• 
  
• 
  

EVOLUCIÓN

• Puede presentar amiloidosis que se manifiesta como la presencia de proteinuria 
• El inicio de la enfermedad no predice su malignidad
• 15 % es autolimitada
• Mal pronóstico
• Mujer
• factor reumatoide
• pcr vsg
• nódulos sub
• erosiones radiológicas
• más de 20 art
• hla dr4
• bajo nivel socioeconómico
• anticuerpo anticitrulina

Artritis crónica juvenil


artritis crónica juvenil (ACJ) de comienzo sistémico, también conocida como enfermedad de Still

• no muestra predominio sexual.
•  debajo de los 5 años
• fiebre elevada y en picos que se acompaña de un rash cutáneo que coincide con ellos, con manchas rosa salmón.
•  adenopatías, hepatoesplenomegalia y serositis. 
• No hay ninguna determinación analítica específica para esta enfermedad.
•   anemia de trastorno crónico, leucocitosis, trombocitosis y aumento de reactantes de fase aguda (VSG, PCR…). 
•  negatividad para ANAs y factor reumatoide,

Artritis Idiopática juvenil oligoarticular

• menos de 4 articulaciones rodilla tobillos codos
•  niñas < 6 años
• FR (-) y ANA (+) 
• uveítis crónica -- ceguera
• Corticoides + midríatricos

Reumatologìa.-LES

Clínica:

• Poliartritis no erosiva o deformante

Diagnóstico:

• anti-Ro Sjögren primario. En el Lupus aparecen en un 30% de los pacientes,/ lupus neonatal, /bloqueo cardíaco congénito /  lupus cutáneo subagudo, / déficit hereditario de complemento, el lupus del anciano, el desarrollo de nefritis y en aquellos raros casos de lupus en los que los ANA son negativo
• Necesarios cuatro criterios para el dx.
• Eritema malar o discoide/ Úlceras orales / serositis / artritis poli no deformantes/ fotofobia / ANAs / Renal ,proteinuria cilindros/ Inmuno Anti DS, o VDRL falsamente positiva.

Embarazo:

• administrar prednisona o metilprednisolona si fuese necesario (los corticoides que hay que evitar son dexametasona y betametasona)
• anticuerpos anti-Ro, podría transmitirlos al feto a través de la placenta y producir un cuadro de lupus neonatal. Sin embargo, esto sólo ocurre en el 1% 

Reumatologìa.- Artritis por depósito

Artropatía gotosa

• Etiología: Fármacos inhiben secreción (AINES dosis bajas, Pirazinamida, etambutil, hidroclorotiazida, ác. nicotínico, levodopa)
• Evolución: la nefrolitiasis, la nefropatía por urato(CRÒNICO /IRREVERSIBLE) y la nefropatía por ácido úrico( AGUDO/REVERSIBLE) -->índice de ácido úrico/creatinina en una muestra de orina de 24 horas es superior a 1
• Dx: Se requiere confirmación con artrocentesis
• La colchicina se utiliza en el tratamiento agudo, no introducir alopurinol en esta fase pues podría empeorar el cuadro, en caso de que el paciente ya le tomaba no suspender.
• La colchicina inhibe migración inflamatoria tiene efectos gastrointestinales.
• Si la eliminaciòn es mayor a 700 alopurinol, si< dar benzobromarona
• los salicilatos en dosis bajo elevar el àcido ùrico en dosis bajas, en dosis altas son uricosùricos.

Artropatía por pirofosfato cálcico.

• Mayores de 80 años
• Ap. birrefringencia positiva débil, en forma de ataúd, típico rodilla
• En menore de 55 años : Hiper PARA, Hemocromatosis, Hipo fosfo, Hipo Mag
• En principio, la localización y la simetría y el hecho de que la afectación sea en las manos nos debería hacer sospechar una artritis reumatoide, pero la 
• Inflamación es intermitente y autolimitada, no crónica. Muñecas s no son localizaciones de artrosis primaria (sí lo son las rodillas y las caderas),
• La radiografía es compatible con una artrosis por la disminución del espacio articular y por la esclerosis subcondral, una línea radioopaca intraarticular (imagen de doble contorno).
• Aines, colchicina, CE intraarticular, Reposo.

Reumatologìa.-Espondiloartropatías

Espondolitis anquilosante:

• Rigidez nocturna lumbar
• Puede asociarse a la enfermedades inflamatorias intestinales y su curso es independiente de éstas.
•  Schöber positivo, más de 5 cm de movimiento en la unión lumbosacra
• Puede encontrarse de manera específica IGA la cual puede servir para balorar la evolución de la enfermedad.

Artritis Reactiva:

• Suele se la presentación más común de artritis en VIH       
• Presenta sinovitis estéril, oligoartritis no migratoria, aditiva, junto con conjuntivitis y uretritis
• asociada a la infección de shigella, salmonella y CLAMIDIA ( a veces el hombre hilo de gillian barré)
• Lesiones ungueales distróficas
• Pueden evolucionar a sacrolilitis y asociarse con HLA B27
• Tratamiento: Indometacina y fenilbutazona inicial, pueden funcionar los FAMES, azatioprina.
• En caso de infección por clamidia el tratamiento de esta con una tetraciclina ayudaría a recortar

Artritis de la enfermedad inflamatoria

• Artritis periférica, sigue el curso de la enfermedad, 10% sin predominio de sexo; no HLA B27, : 
• Tipo 1 olioarticular, tobillos rodillas, frecuente en afectación colónica. se controla con enfermedad
• tipo2 se le suman manos, siendo poliarticular, no destructiva
• Espondilitis 2 - 20 % masculino / HLA b27, No extrarticular, curso independiente.
• Tratamiento a base de cortis, colectomía, metotrexato, sulfasalacina. a veces infliximab revisar tuberculosis.

ARTRITIS PSORIÀTICA

Criterios de Clasificación para Artritis Psoriásica (CASPAR)

• Evidencia de psoriasis actual, historia personal de psoriasis, o historia familiar de psoriasis (2 puntos)
• Distrofia ungueal psoriásica típica incluyendo onicólisis, lesiones punteadas, e hiperqueratosis observados en el examen físico actual (1 punto)
• Un resultado negativo del factor reumatoide por cualquier método, excepto látex (1 punto)
• Historia actual de dactilitis, definida como la inflamación total de un dedo, o una historia de dactilitis registrada por un reumatólogo (1 punto)
• Evidencia radiográfica de neoformación ósea yuxta-articular que aparece como osificación mal definida cerca de los márgenes de articulación (pero con exclusión de la formación de osteofitos) en las radiografías simples de mano o pie (1 punto)

Los criterios CASPAR para artritis psoriásica consisten en enfermedad articular inflamatoria (articulaciones, columna vertebral, o entesis) con >/= 3 puntos de las categorías anteriores. Especificidad del 98,7% y sensibilidad del 91,4%.

Reumatologìa.- Vasculitis

Vasculitis leucocitoplàstica:

• Vasculitis con presencia de habòn de màs de 24 hrs
• Presencia ademàs de pùrpura palpable en zonas de extensiòn
• la enfermedad del suero es una iurticaria artralgias, tras consumo de Penicilina

PAN

• No afecta a vènulas, sólo a vasos de mediano y pequeño calibre (PAM Sí)
• No produce GN pero si afectación de circulación preglomerular

Crioglobulinas

• Asociada a AR, waldeström, hepatitis C, mieloma múltiple
• IgM contra IgG
• I: Linfoma mieloma , II AR y SJÖGren
• Púrpura, Renal, polineuritis

WEGENER

• Afecta vasos mediano pequeños, vénulas y capilares
• los anticuerpos anticitoplasma no se relacionan con la actividad de la enfermedad

Takayasu:

• Se afecta principalmente el cayado de la aórta posteriormente la carótida ( no vasos pequeños o medianos)
• Se inflaman los vasos y estenosan, proclividad a la formación de colaterales
• tratamiento con cortis y a veces quirúrgico

HOrton

• En laboratorio se encuentra elevación VSG, PCR, Alfa 2 globulina, FA
• No afectación renal al ser vasculitis de grandes vasos
• AP 
• Infiltrados inflamatorios de células mononucleares en el seno de la pared vascular y acompañados de células gigantes. 
• Proliferación de la íntima y rotura de la lámina elástica interna.
•  La afectación del vaso puede ser segmentaria,  realizar una biopsia amplia para confirmar el diagnóstico.

Vasculitis primaria del sistema nervioso central:

• Se presenta con hemiparesia, hemiparestesia
• Parecida a Takayasu pero sin afectación de raices aórticas.

Dermatología.- Paniculitis

Se dividen en  vascular y no vascular; la última no se úlcera
Pueden ser septar y lobulillar

Septal y no vascular:

• eritema nodoso, no vascular, doloroso , septoso
• Esclerodermia
• Necrobiosis lipoídica

Septal y vasculitis

• PAN
• Tromboflebitis migratoria (trousseau)

Lobulillas no vascular: 

• Paniculitis de weber cristian
• necrosis grasa

Lobulillas vascular:

• Eritema de bazin, vascular sin dolor. adipocítica o lobulillar / tiende a ulcerarse.

Dermatología.- ampollosas

Pénfigo vulgar

• Varones de edad media
• Inicia en mucosas generalmetne
• La de evolución más grave
• Nikolski +
• IgG contra desmogleína (prot. de unión de desmosomas) , acantólisis
• Trat: Predniona 1 -2 mg / kg / ciclofosmamida, Azatioprina

Pénfigo foliáceo

• Afectación mucosa excepcional
• Región seborreica , en pliegues lesiones vegetantes
• AP.- autolisis igG contra desmogleina I
• 
  
• nikolski +

Penfigoide ampolloso

• No afectación mucosas
• Anti MB , lámina lúcida
• Prednisona 1 mg / kg

Enfermedad crónica ampollosa de la infancia o IGA LIneal

• Como una dermatitis herpetiforme, afecta principalmente a niños
• AP: depósito lineal, no granular.
• Trat .- Sulfona.

Dermatología.- Eritematodescamativas

Psoriasis:

• Psoriasis guttata lesiones lenticulares en tronco
• Psoriasis invertida --> no Auschvitz / no lesiones satélite como intertrigo
• Psoriasis Ungueal --> más frecuente picoteado / más característico onicodistrofia con hiperqueratosis subungeal dista y onicólisis.
• Histología:
• Epidermis: hiperqueratosis + Paraqueratosis / microabscesos de munro sabourand / Hipogranulosis (ergo no engrosamiento de todas las capas) / Acantosis / células espongiformes de kogoj (neutrófilos desechos en espinosa)
• Papilomatosis (alargamiento papilas dermicas)
• Infiltrados perivasculares mononucleares.

Lìquen plano:

• Liquen carcoma de àrboles
• pàpulas planas,  KOEBNER, poligonales,  cara flexora, RETICULADO BLANCO, Mucosas asintomàtico
• ASOCIACIÔN HEPATITIS C, PORFIRIA
• Papilas en diente de sierra hiperqueratosis, ortoqueratósica / hipergranulosis, CIVATE/ Acantosis / Papilas en dientes de sierra / Degeneración vacuolar basal / Histiocitosis 
• Cortis tòpicos, antihistamìnicos,/ PUVA / Acitretino
• Alopecia cicatrizal

Pitriasis Rubra pilaris:

• Afectaciòn de tronco y extremidades, cara extensora, islotes BLANCOS  de piel indemne
• Hiperqueratosis PALMO PLANTAR amarillenta
• Pàpulas hiperqueratòsicas en dorso de mano
• Desaparecen lesiones solas. 
• Típica del joven 10 -35 años

Pitriasis Rosada

• Dermatosis aguda, delimitada, Herper virus 7
• Lesión en medallón heráldico, descamasión central en collarete, evanescente .--> pápulas tronco y inicio de extremidades escotaduras.
• tratamiento PUVA, Eritro

Oftalmología.- Misceláneo

Dacrioestenosis:- as pueden estar presentes en el nacimiento, aunque habitualmentese ma nifiestan a las pocas semanas de edad cuando madure la producción lagrimal.aumentar la producción lagrimal.
• Aumento del menisco lagr imal : es lo que los padres l laman “ojo encharcado”. Es el exceso de lágrima
entre el borde palpebral y la superficie ocular. Puede ser el único signo, siendo propio de una obstrucción incompleta.
• Epífora: o un rebosamiento de la lágrima por el párpado inferior y la mejilla. Puede estar exacerbado por el
aire, viento o el sol.

Fractura del suelo .


Es la fractura más frecuente de la órbita, por ser la región más frágil.

• Visión doble 
• Enoftalmos
• Anestesia ipsilateral de párpados 
• Dolor en el lado afecto al dirigir la mirada hacia arriba.

Córnea

Herpes en caso de hérpes está indicada la administración de antivurales de manera tópica, antibióticos para evitar la sobreinfección y midriátricos ya que la miosis puede aumentar el dolor.

Oftalmología.- Neuroófltamología

1. La neuropatía isquémica se produce en paciente mayores de 60 año principalmente por la arteritis de horton.
2. El defecto pupilar aferente, que es una falta de reflejo consensual al estimular el ojo afectado, es una manifestación de la neuritis óptica y representante inequívoco de las lesiones prequiasmáticas.
3. 
   

Oftalmología.- Retina y vítreo

Retinopatía diabética:

• Edema macular: ocasiona una pérdida de visión gradual, causada por la pérdida en la barrera hemato retiniana. Su tratamiento se basa en la fotocoagulación del área afectada, no acatando los microaneurismas.
• Debe hacerse revisión en caso de ser DM tipo 2 desde el momento del dx y posterior a esta cada entre 6 y 10 meses; En el caso de ser paciente con DM tipo1 se debe iniciar la revisión al 10 año de su dx en caso de estar adecuadamente controlado el paciente, en caso de no ser así revisar a partir del quinto año de dx y posteriormente cada 6 meses.
• La retinopatía diabética no se evita se puede ralentazir su inicio pero no detener por completo.
• la retinopatía se divide en dos la no proliferativa y proliferativa, una y otra se diferencian por la presencia de neovasos. El desarrollo de los neovasos, consecuencia de la isquemia, puede ocasionar hemorragia. Ésta se puede evitar si fotocoagulamos la retina con láser argón para destruir tejido, consumidor de riego sanguíneo, disminuyendo la isquemia y por ende, la neoformación.

Desprendimiento de retina:

• Puede producirse por tracción en aquellos pacientes que tienen un lente intraocular por afectación del límite del vítreo, lo cual puede provocar que éste se desplaze y traccione la retina

Degeneración macular asociada a la edad

• Se presenta como seca o exudativa:
• LA seca se identifica con la presencia de drisas en el fonde de ojo, además se acompaña de pérdida de la visión de larga evolución.
• La forma exudativa consiste en la presencia de además de drusas de hemorragias, de evolución sub aguda.
• Se dx con las rejillas de amsler donde se ver la líneas torcidas o morfopsias

Oftalmología.- Uveìtis

clìnica: fenómeno de tyndall, inyección ocular, dolor ocular, miosis.
etiología: en su mayoría es idiopática, sólo algunos casos relacionados con enfermedades sistémicas .
Complicaciones.

• glaucoma
• edema macular
• catarata
• desprendimiento de retina.

Tratamiento

• Se prefiere administrar el tratamiento en forma tòpica midriáticos, para romper la sinequias, y tratamiento con cortocoide tópicos
• 
  

Endocrinología.- Patología del calcio

Hiperparatiroidismo primario:

• Es la causa más frecuente de hipercalcemia, el adenoma de paratiroides inferior.
• se manifiesta con la presencia de estreñimiento  nefrolitiasis, colelitiasis, pancreatitis recidivante y  fatiga

• El tratamiento de elección es la intervención quirúrgica.

Endocrinología.-Trastorno desarrolo sexual

Hiperplasia suprarrenal congénita.- Es un trastorno genético virilizante, por déficit de 21 hidroxilasa,.
se caracteriza por la presencia de aldosterona y cortis disminuídos.
la causa más frecuente de genitales ambiguos, hiperandrogenismo, pubertad precroz (.antes de 8 años en niñas antes de 9 años en niños)
se dx con la presencia de 17 oh progesterona tras la estimulación de ACTH.

HEMATOLOGÍA.- ANEMIAS HEMOLÍTICAS

Generalidades

• Extravascular: reconocimiento de fc en espleno
• Intravascular: Mediado por complemento activado por anticuerpos 

Déficit metabolismo hemoglobina

• el defecto en general es el defecto en los grupo sulfuro en hemoglobina
• Puede existir hemólisis intravascula y extravascular, la primera puede manifestarse desde una úlcera y la segunda con esplenomegalia; esta se debe a la precipitación de la hemoglobina contra la pared del hematíe, le revienta como una globo. 

Drepanocítica

• generalmente presenta aumento de hierro por la hemólisis; puede presentar afectación de la retina, inf H. influeza
• El tratamiento se basa en:
• Vacuna contra encapsulados como Neumonía
• opiáceos para control de dolor en infarto óseos o autoesplenectomía
• hidroxiures disminuye producción de hemoglobina S
• ac. fólico para no detener la producción de hemoglobina
• los esteroides no sirven pues la causa es defecto en síntesis hemoglobina
• 
  

Esferocitosis Hereditaria

• Presencia de esfera chicha para la hemoglobina lo que produce hemólisis osmótica cuando disminuye la glucosa
• Puede presentar cráneo en cepillo por hipertrofia por producción (hiperplasia malar)
• asocia déficit folato

Talasemia

• La más común es  Beta talasemia, al faltar  beta aumenta la hemoglobina a 2 y fetal, disminuye la a1 que contiene cadenas betas.
• sospecha a partir de VCM disminuido y existencia de aumento número de hematíes.

Hemoglobinuria paroxística Nocturna

• Orina oscura + pancitopenia + trombosis venosa profunda + CD 59
• Dèficit de CD 55 y 59.
• Depósito de complemento tras acidificación de medio
• Orinas oscuras tras evento (por destrucción y  paso directo de hemoglobina a orina), trombopenia por trombosis; principalmente porta y mediastínica.
• Leucopenía
• DX. Citometría de flujo--> 59
• Tratamiento: eculizumab ( anti C3) + Esteroides,

Endocrinología.- Neoplasias y enfermedades autoinmunes endocrinopáticas mùltiples

Síndrome poliglandular autoinmune tipo 2 o síndrome de schmidit
se caracteriza por la triada de:

• adrenalitis autoinmune: pérdida de vello axilar, cansancio e hipoglucemias
• DM tipo 1
• Tiroiditis autoinmune: TSH elevada, ganancia ponderal y elentecimiento.

Inicialmente se debe confirmar la presencia de insuficiencia suprarrenal por lo que estaría indicado la prueba de ACTH

Tratamiento: debe iniciarse con cortisol, el empezar con T4 reduce preocupantemente la corti.

MEN 1
Neoplasia endrócrina múltiple tipo 1: generalmente con herencia AD, relacionada con el gen Menina del cromosoma 11.
Se caracteriza por la presencia de:

• Hiperparatiroidismo: sospecharlo en caso de presentar hipercalcemia, pth elevada. fosfato disminuido, cálculos de repetición, colelitiasis y HTA.
• Tumores enteropancreáticos: Siendo uno de ellos insulinoma, sospecharlo tras hipoglucemias de repetición.
• Tumores hipofisiarios
• adenoma no funcionante suprarrenal:
• angiofibromas faciales.

MEN 2

Ganglioneuromatosis cutánea MEN 2b

Neurologìa.-Enfermedad Degenerativa

ELA:.-
1era + 2da motoneuronas asimètrica
1er (reflejos exaltados)
2da (atrofia y fasciculaciones)
no reflejos --> Miastemia gravis, eaton lambert y botulismo, (aminoglucosidos)
parestesias en guantes y calcetin + sensitivos --> neuropatìa diabètica.

Reumatologìa.- Amiloidosis

Manifestaciones clìnicas:
Se presenta tras una AR de años de evoluciòn.

•  Lesiones purpúricas perioculares, pápulas céreas en cuello, axilas e ingles, edema maleolar bilateral
• ICC
• Sx. nefròticos

Endocrinología.-DM

Fisiopatología:  Resistencia a la insulina hasta que ya no puede secretar más la células beta, la masa total no se altera.
Diagnóstico:

• glucosa alterada en ayunas: 100- 126 en ayunas
• Intolerancia a hidratos de carbono: SOG 2 hrs 140 -200

Tratamiento

• Insulina:
• Se debe tener una insulina basal que controla la glucemia prepandrial y una insulina preprandial que controla la glucemia post pandrial. Las insulina más importantes para el control basal son la determir(desayuno y cena), glardina (cena)  y NPH(*2). Las de acción rápida se reservan para el control postpandrial. Las rápida 30 min antes de comer; la lispro, aspártica y glulisina en el comento de comer.
•  En caso de presentar desajuste preprandial se debe controlar la basal, si la basal es normal y la alterada es la postpandrial se debe controlar la prepandrial. Los niveles se quieren conservar son. 
• preprandial: 70 - 130
• pospandrial < 180
• En caso de presentar pérdida de peso importante se puede iniciar el tratamiento con insulina de lleno. 

Complicaciones:  durante una crisis hiperosmolar iniciar hidratación y medir glucemia, posteriormente valorar uso de insulina.

Siempre en paciente ingresados retirar VO iniciar insulina

Endocrinología.-Nutrición

Desnutrición: 

El indicador más importante es la pérdida de peso, más del 20%.

Albúmina -->20 días, transferrina --> 10 días. proalbúmina 2 días, proteína ligadora de retinol --> 10 hrs

marasmo y kwashiorkor, se consideraban entidades distintas. Pero en la actualidad, en reconocimiento de las características comunes de estos dos trastornos, se prefiere hablar de malnutrición proteicocalórica edematosa (antiguo kwashiorkor) y no edematosa (antiguo marasmo).

La pérdida de peso es suficiente para sospechar marasmo, sobre todo si es mayor a 20%.
En un anciano el gasto metabólico es menor , puede ser adecuado reducir el número de calorías para evitar el sobrepeso. No debe restringirse el consumo de vitaminas o minerales, ni proteica.

Dislipidemia:

Miscelánea:  La lipoproteín lipasa su defecto produce hipertrigliceridemia, pero no elevación de colesterol. existen dos defectos relacionados la quilomicronemia y la hipertrigliceridemia familiar. su tratamiento es con dietas, fibratos. 

DM , lo que se eleva es la vldl, la ldl a penas lo hace.
Tratamiento: las estatinas inhiben la enzima HMG- COA, lo cual inhibe la producción de colesterol aumento los receptores de LDL. No está indicada en niños ni embarazadas. puede provocar rabdomiólisis y hepatitis sobre todo combinada con los fibratos.
Los fibratos, en general, disminuyen la producción de vldl lo cual disminuye la ldl.

Endocrinología.- Patología de suprarrenales

Síndrome de cushing.
Diagnóstico:

• Lo primero, lo primero cortisol urinario, después debráyate con aquello de la supresión con dexametasona.
• Manzanitas: en un ectópico no habrá respuesta al CRH pues no pertenece al eje, en relación con el ACTH tampoco su administración logrará algo, pues al ser el microcítico un tumor agresivo de alta producción tendrá todos los receptores saturados.
• En paciente con Insuficiencia suprarrenal secundaria, al administrar se elevará la aldosterona, el cortisol no lo hará puede se encontrará saturada la parte secretora de cortisol.

Tratamiento:

• Se puede recurrir al ketoconazol cuando se quiere un control prequirúrgico o tras una cirugía cuando esta falla para provocar un infarto suprarrenal.
• Si se quiere una respuesta rápida, ya sea por una crisis de cushing esta se puede obtener administrando Etomidato

Hipealdosterismo primario: 

Diagnóstico diferencial:

• para sospechar del hiperaldosterismo primario debe identificarse la característica disociación renina aldosterona, estando la primera disminuída y la última elevada.
• El síndrome con adenoma secretos de aldosterona, la hipokalemia es más importante.
• el k en la primaria siempre será mayor a 30 mEq/d

diagnóstico etiológico

• TC: adenoma < 2 cm y unilaterales.
• Cateterismo de venas suprarrenales: invasivo, determinar bilateralidad para tratamiento Fx. 
• Para diferenciar un adenoma de una hiperplasia se recurre a la prueba postural, después de estar en reposo se deja al paciente en ortostatismo por 2 a 4 horas, posteriormente se miden los niveles de renina, en el adenoma no se eleva la renina por su hiperproducción, en cambio en la hiperplasia si se eleva la renina.

Feocromocitoma

Diagnóstico:

• Determinar catecolamina en orina en 24 hra y sus metabolitos. 

Hiperaldosterismo

 Déficit de 21-hidroxilasa:

•  Forma clásica: pierde-sal (aldosterona y cortisol disminuidos) y en otra virilizante simple (cortisol y aldosterona normales). aparecen de forma precoz, requiriendo tratamiento con glucocorticoides y, si es preciso, con mineralcorticoides.
• Forma no clásica o de aparición tardía. En este caso, la clínica en edades mayores y puede ser diversa.  exceso androgénico con capacidad para activar al eje gonadal, puede aparecer tanto pubertad precoz en niñas como en niños. Es típica la presentación clínica en adolescentes en forma de alteraciones menstruales y signos físicos de hiperandrogenismo, como hirsutismo y acné. En la forma no clásica de hiperplasia suprarrenal congénita, no existe déficit de mineralcorticoides.

HIPOALDOSTERISMO.-Enfermedad de addison

Crisis suprarrenal

 Los más frecuente es que se presente tras la suspensión brusca de cortis.

Se caracteriza por la presencia de cansancio, hipotensión, hiponatremia, hiperkalemia, acidosis metabólica

En caso de sospecharlo se debe iniciar tratamiento con sueroterapia y cortis. Se debe evitar tratamiento inicial de hipotiroidismo pues desencadena una déficit mayor de corti.